痛風及高尿酸血癥

1、痛 風(GOUT),痛風的定義,痛風（Gout）：遺傳性和/或獲得性因素引起長期嘌呤代謝紊亂，導致的一組異質性、代謝性疾病。痛風的臨床特點： 高尿酸血癥 反復發作的急性單關節炎 慢性關節炎、關節畸形及功能障礙、痛風石 間質性腎炎、尿酸性泌尿系結石 常伴發心腦血管疾病而危及生命,高尿酸血癥的定義,高尿酸血癥（Hyperuricimia） 370C時血清中

2、UA含量 男性＞416（420）μmol/L (7.0mg/dl) 女性＞357（350）μmol/L (6.0mg/dl) ( mg/dl×60 = μmol/L ) 這個濃度為UA在血液中的飽和濃度，超過此濃度時UA鹽即可沉積在組織中，造成痛風性組織學改變。 高尿酸血癥只有10-20%發生痛風。,高UA血癥和Gout病因分類,原發性（遺傳性）：特發性：病因未明，代謝綜合征

3、 1、酶異常：（1）、活性亢進：PRS（磷酸核糖焦磷酸合成酶）、黃嘌呤氧化酶（XOR）；（2）、酶缺乏：HGPRT（次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶）、APRT（腺嘌呤磷酸核糖轉移酶）部分或完全缺乏 2、不明原因的分子缺陷致腎排UA↓ 繼發性： 腎臟病、血液病、高嘌呤飲食、 藥物（阿司匹林、利尿劑、糖皮質激素、左旋多巴等）,高UA血癥和Gout病機分類,尿酸排出減少——70% 原發性（不明原因的分子

4、缺陷導致腎臟排UA↓）； 腎功不全；代謝綜合征（肥胖）；酸中毒； 藥物尿酸生成過多——10% 特發性；酶異常；藥物；溶血；骨髓增生性疾??； 橫紋肌溶解；劇烈運動；高嘌呤飲食；飲酒等 混合因素——20%,痛風的發病機制,痛風關節炎的急性發作主要是由于血UA值迅速波動所致。是UA鈉鹽結晶引起的炎癥反應。 血UA突然↑：UA結晶在滑液中沉淀形成針狀UA鹽； 血UA突然↓：痛風石表面溶解，并釋放出不溶性針狀結晶。（血

5、UA可不高）,痛風的臨床表現,40歲+中老年男性（95%），女性絕經期后，家族史 1.無癥狀高UA血癥期2.急性痛風性關節炎3.發作間歇期4.痛風石形成期（慢性痛風性關節炎）5.腎臟病變,無癥狀高尿酸血癥期很多病人在首次痛風發作前很多年就會出現血UA水平增高。UA在血清中的溶解度為7mg/dl，UA水平越高，痛風發作的危險越大，但有些病人痛風發作時血UA水平卻“正?！?，還有病人雖然血UA水平很高，但從未

6、發作過痛風。,血UA水平與痛風發病率比較,UA水平（mg/dl） 痛風發病率（%） >9.0 7.0-8.9 7.0–8.9 0.5-0.37 <7.0 0.1,,最常見的首發癥狀 Gout第一次發作通常在40歲左右 誘因：受寒、勞累、 酗酒、高嘌呤飲食、感染、創傷等,急性關節炎,60％－70％（90%）首發于第一趾跖關節，反復

7、發作逐漸影響多個關節，大關節受累時可有關節積液。 急性痛風發作通常出現在夜間或清晨，常在幾小時內達到頂峰，受累關節紅腫熱痛、功能障礙，緩解后局部皮膚脫屑。,以下關節常會發生痛風第一趾跖關節足跟踝關節膝關節肘關節腕關節指關節,痛風發作通常會持續數天，并且可自行緩解,,痛風間歇期,6m~2yrs（5~10yrs）此期通常無明顯癥狀，僅表現為血UA水平增高,如間歇期不降低血UA濃度至5-6mg/dl，隨著時間的推移，

8、痛風發作會愈加頻繁，且持續時間更長，癥狀更重。,第一次發作與二次發作的間隔,痛風間歇期,,痛風石形成（慢性痛風性關節炎）,痛風石（黃白色贅生物）：關節周圍、耳輪。本期最常見的特征性改變。 關節畸形：炎癥反復發作，UA鹽在關節內沉積造成。,痛風石形成,,痛風石形成,痛風石形成,,腎臟病變,慢性高尿酸血癥腎病 早期蛋白尿和鏡下血尿 逐漸出現夜尿增多、尿比重下降 最終由氮質血癥發展為尿毒癥急性高尿

9、酸腎病 短期內出現血尿酸濃度迅速增高 尿中有結晶、血尿、白細胞尿 最終出現少尿、無尿、急性腎功衰竭而死亡尿酸性腎結石：20％～25％，X線不顯影,痛風的實驗室檢查,血UA增高： 男性＞ 420μmol/L（7mg/dl） （N 150 - 380 μmol/L， 2.4 - 6.4 mg/dl） 女性＞ 350μmol/L（6mg/d

10、l） （N 100 - 300 μmol/L， 1.6 - 3.2 mg/dl） 滑囊液：UA鹽結晶。 痛風結節抽吸物：UA鹽結晶,痛風的X線檢查,軟組織腫脹 關節軟骨緣破壞 骨質穿鑿樣透亮缺損 骨髓內痛風石沉積 骨密度能早期改變,痛風的X線檢查,,診斷,臨床診斷具備以下證據確診（前三項最重要）①高UA血癥②關節液白細胞內有UA鹽結晶③痛風結節針吸或

11、活檢有UA鹽結晶④受累關節骨質穿鑿樣透亮缺損診斷性治療：秋水仙堿特效具有特征性診斷意義,痛風的防治目的：盡快終止急性關節炎發作預防關節炎復發糾正高UA血癥（UA 5-6mg/dl ）防治UA鹽沉積于腎臟、關節等引起的并發癥,一般治療 臥床休息 低嘌呤飲食 多飲水（2000 ml/d+） 堿化尿液（使尿PH > 6.0） 戒酒（尤其啤酒）暫緩使用促UA排泄和抑制UA生成的藥物,急性發作期的處理,*迅速控

12、制急性發作的三種措施1、秋水仙堿 90%有效—急性發作特效藥（1.0mg負荷、1h后0.5mg、12h后0.5mg，3次/d維持）2、非甾體類抗炎藥（西樂葆200mg，1-2次/d；芬必得、布洛芬、消炎痛、雙氯芬酸、萘普生、安康信…… ）3、糖皮質激素 迅速有效、停藥復發，一般在上述兩種方法無效（強的松30mg qd） 或禁忌時使用 *外敷藥物：六合丹,間歇期和慢性期的治療,原則 糾正高UA血癥 、預防急性發作

13、 防治腎臟及慢性關節并發癥方法 生活指導 降低血UA（促進UA排泄、減少UA合成） 堿化尿液（NaHCO3 0.5-1.0 tid 尿PH 6-7） 其他（痛風石的處理、保護腎功能、治療原發病等）,,謝謝！,高嘌呤食物,每100g食物含嘌呤100～1000ｍg。急性期與緩解期禁用。 動物內臟（肝﹑腎﹑心﹑胰﹑腦等） 魚貝類（沙丁魚、鯖魚、鯉魚、魚卵、小

14、蝦、蠔） 禽類：鵝、鷓鴣， 肉湯﹑酵母﹑豆類﹑麥片 酒（啤酒、白酒）,鷓鴣、又稱中國鷓鴣、越雉、懷南。屬雞形目雉科鷓鴣屬。鷓鴣是雜食性，喜歡吃蚱蜢等昆蟲及螞蟻，同時亦吃野生果實，雜草種子及植物的嫩芽。世界分布廣泛，中國主要分布于云南、貴州南部、廣東、廣西、海南、福建、浙江及安徽黃山也有分布。,緩解期每100g食物含嘌呤90～100mg。緩解期可用。 肉類：牛﹑豬﹑雞肉﹑羊肉。 菜類：菠菜、豌

15、豆、蘑菇、干豆類、扁豆、蘆筍等。,中等嘌呤食物,低嘌呤食物,每100g食物含嘌呤 ＜ 90 mg。 　　急性期、緩解期可用。 牛奶 雞蛋 精白米、面，糖、咖啡、可可 煮過棄湯的瘦肉、魚、禽等 除外第二類菜類的其他蔬菜,,降尿酸藥物,急性發作控制3-5日或1周后使用 小劑量開始 7-10日漸加量，以免誘發急性發作,作用 抑制UA在腎小管重吸收，增加UA排泄， 使

16、血UA降低 適用于 腎功能正常尿酸排泄不多者 無腎石 副作用 輕，偶有胃腸道反應，過敏，粒細胞減少 服藥期間多飲水，每次飯前口服碳酸氫鈉等堿性藥，PH6-7，不宜與水楊酸（阿司匹林）、利尿劑等抑制尿酸排泄藥合用1、丙磺舒：0.25-0.5g，bid-tid 最大量2.0g/d2、磺吡酮：50-100mg bid3、苯溴馬?。⒓永?、爾同舒 25-100mg q