周圍神經病

1、2024/2/14,1,周圍神經病變,2024/2/14,2,內 容,? 概念 ? 有關解剖生理 ?分類 ?病因和發病機制 ? 臨床,2024/2/14,3,一、概 念 周圍神經系統包括脊神經根組成的脊神經和腦干腹外側發出的腦神經，但不包括嗅神經和視神經，后者是中樞神經系統的特殊延伸。,2024/2/14,4,,? 定義： 周圍神經病變是指周圍神經受損所致的功能障礙主要癥狀

2、? 軀體運動功能障礙 ? 感覺功能障礙 ? 自主神經功能障礙,2024/2/14,5,二、有關解剖生理,2024/2/14,6,1.神經系統的組成,2024/2/14,7,中樞神經與周圍神經,2024/2/14,8,脊神經,2024/2/14,9,腦 神 經,一嗅 二視 三動眼 四滑 五叉 六外展 七面 八聽 九舌咽 迷走 副神 舌下全,2024/2/14,10,2.周圍神經包括 ? 軀體神經

3、 ? 自主神經,2024/2/14,11,軀體神經 ? 脊髓（前角、后角） ? 神經根 ? 神經干 ? 神經股 ? 神經束 ? 神經,2024/2/14,12,周圍神經,2024/2/14,13,神經根-神經干-神經股-神經束-神經,臂叢神經C5、6 ?上干C7 ? 中干C8、T1 ?下干干 ? 前后股上、中、下干后股 ? 后束上、中干前股 ? 外側束下干前股 ? 內側束束 ? 支（神經）,

4、2024/2/14,14,周圍神經組成,2024/2/14,15,神經組成神經 ? 神經束 ? 神經纖維外膜 - 束膜 - 內膜,2024/2/14,16,神經如同電纜,2024/2/14,17,神經-神經束-神經纖維,2024/2/14,18,神經結構,2024/2/14,19,神 經 纖 維,2024/2/14,20,神經纖維 ? 軸突 ? 髓鞘 ? Schwann 細胞 ? Ranvier（郎飛）結,2

5、024/2/14,21,神經軸突與髓鞘,2024/2/14,22,神經纖維如同項鏈,2024/2/14,23,神經纖維,2024/2/14,24,,神經纖維,2024/2/14,25,Schwann細胞與髓鞘,2024/2/14,26,3.周圍神經的功能 ? 傳導感覺（向中樞神經） ? 傳導運動（來自中樞神經） ? 自主神經功能（內臟感覺和運動）,2024/2/14,27,運動通路,2024/2/14,28,感覺通路

6、,2024/2/14,29,自主神經系統,2024/2/14,30,三、周圍神經病理損害類型,2024/2/14,31,1.神經病理損害類型 ? 髓鞘脫失 ? 華勒變性 ? 軸突變性,2024/2/14,32,,髓鞘脫失糖尿病神經病變酒精性神經病變尿毒癥性神經病變格林--巴利綜合征,華勒變性椎關節強直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經萎縮,軸索變性藥源性神經內科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹,

7、,,病變方向,病變方向,神經細胞,髓磷脂,,軸突,肌肉,斷段遠側軸索和髓鞘變性和解體,自軸索遠端向近端出現變性和脫髓鞘,節段性脫髓鞘軸索可無損害,2024/2/14,33,脫髓鞘（節段性） ?首先累及Schwann細胞 相應節段的髓鞘脫失 ? 原因 感染 免疫障礙,2024/2/14,34,正常,急性脫鞘,脫髓鞘,2024/2/14,35,2024/2/14,36,華勒變性 ? 發生于病損12h后 ? 病

8、變遠側軸突和髓鞘自近端向遠端變性 ? 損傷近端和遠端Schwann細胞基底膜增殖 ? 軸突再生 ? 原因 創傷、牽拉、缺血、電擊,2024/2/14,37,2024/2/14,38,軸突變性 ? 軸突末梢開始，隨后累及髓鞘 ? 原因 感染、代謝、中毒、營養,2024/2/14,39,軸突變性,2024/2/14,40,2.神經病變嚴重程度分級,2024/2/14,41,Ⅰ級損傷（神經失用癥）

9、? 由輕度受損、牽拉所致 ? 神經完整，神經局部傳導阻滯，無 Wallerian變性 ? 可有節段性脫髓鞘 ? 恢復完全（12周）,2024/2/14,42,Ⅱ級損傷（軸突斷傷） ? 軸突及髓鞘受損 ? 病變遠端Wallenreian變性 神經內膜、束膜和外膜完整 ? 近端軸突芽生、再生（1mm/d） ? Schwann細胞增生，引導芽生向遠端生長 ? EMG：2-3周后纖顫、失神經電位,2024/

10、2/14,43,Ⅲ級損傷 ? 內膜損傷，伴有疤痕 ? 阻礙軸突再生，再生可進入鄰近的 神經內膜管內,2024/2/14,44,Ⅳ級損傷 ? 神經束受損，僅保留外膜,2024/2/14,45,Ⅴ級損傷（神經斷傷） ? 神經完全損傷,2024/2/14,46,四、周圍神經損害的病因,2024/2/14,47,? 外傷? 炎癥 麻風 巨細胞病毒 HIV 空腸彎曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉

11、毒桿菌 灰髓炎 帶狀皰疹? 血管性 動脈粥樣硬化 血管炎,2024/2/14,48,? 代謝障礙 糖尿病 腎功能 肝功能障礙 甲狀腺功能減退? 營養缺乏 酒精性 維生素缺乏? 免疫介導 Guillain-Barre綜合征 HIV性神經病? 變性 淀粉樣變性? 伴癌性? 遺傳性,2024/2/14,49,五、周圍神經病變的臨床表現,2024/2/14,50,起病方式

12、 ? 急性：幾天 ? 亞急性：幾周 ? 慢性：幾月～幾年,2024/2/14,51,分為以下幾類? 急性運動性? 亞急性感覺運動性? 慢性感覺運動性? 線粒體病變性神經病? 復發性多發性神經病? 單神經病、神經叢病,2024/2/14,52,? 急性運動性 ? 癱瘓 ? 可伴有感覺和自主功能障礙 Guillani-Barre綜合征 卟啉病神經病,2024/2/14,53,? 亞急性感覺運動

13、性 ? 感覺障礙 ? 可有輕度運動障礙 代謝性（糖尿?。?營養性（維生素缺乏） 中毒性,2024/2/14,54,? 慢性感覺運動性 ? 感覺障礙 ? 可伴有運動障礙，起病時間長 代謝性（糖尿病、甲減） 麻風 腫瘤 遺傳性,2024/2/14,55,? 線粒體病變,2024/2/14,56,? 復發性多發性神經病 CIDP 卟啉病,2024/2/14,57,? 單

14、神經病、神經叢病 損傷性 腕管綜合征 尺管綜合征 坐骨神經痛,2024/2/14,58,癥狀與病變部位有關? 感覺神經受累 麻木、刺痛、燒灼、刀割? 運動神經受累 無力、癱瘓、萎縮? 自主神經受累 血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常,2024/2/14,59,手指伸展不全,2024/2/14,60,小腿萎縮?弓形足,2024/2/14,61,雙手萎縮畸形,2024/2/14,62,糖尿病周圍神經病

15、,2024/2/14,63,糖尿病 周圍神經病發生率 > 50% 表現 常見: ? 遠端感覺性神經病 ? 感覺運動神經病 少見 : ? 急性痛性運動神經病 ? 軀干神經?。ㄐ囟味喟l性根性神經?。?? 腦神經?。á?、Ⅵ） ? 自主神經病,2024/2/14,64,遠端感覺性神經病? 起病隱襲? 感覺異常以足部(下肢）為主?

16、 痛、麻、蟻走感? 行走時或夜間為重? 感覺減退 ? 糖尿病足,2024/2/14,65,糖尿病足,2024/2/14,66,糖尿病性感覺運動性多發性神經病,四肢遠端有感覺異常、同時合并有四肢遠端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠端振動覺和位置覺障礙，這就成為感覺運動性多發性神經病。,2024/2/14,67,診斷? 詳細詢問病史? 化驗：血糖、肌酐、VitB12? EMG、NCV? 神經活檢：10%

17、 （僅作為支持診斷，少有確診意義）,2024/2/14,68,治療? 嚴格控制血糖? 止痛 去甲替林> 阿米替林> 加巴噴丁> 曲馬多> 大侖丁> 卡馬西平> 拉莫三嗪? 補充維生素等（如B12）,2024/2/14,69,Guillain-Barre綜合征,2024/2/14,70,根據臨床和基本病理特征可分為? 急性炎癥性脫鞘性多發性神經?。ˋIDP）? 急性運動軸索型神經?。ˋ

18、MAN）? 急性運動感覺軸索型神經?。ˋMSN）? 急性自主神經?。ˋAN）? Fisher綜合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟失調,2024/2/14,71,AIDP和AMSN ? 進展快，運動或感覺運動障礙 ? 反射減弱，腦神經，呼吸肌受累AMAN ? 遠端無力 ? 腦神經正常,2024/2/14,72,變異型 ? 純運動型 ? 純感覺型 ? 純自主神經型 ? Fisher綜合

19、征 ? 咽-頸-臂變異型 ? 雙側外展神經麻痹型 ? 輕截癱型 ? 共濟失調型,2024/2/14,73,治療? 丙種球蛋白 0.4g / kg? 血漿置換（PE） 2～4次/周? 激素 無效（大劑量甲強龍與IVIG合用有效）? 維生素（如B12）預后 脫髓鞘較軸突病變佳,2024/2/14,74,慢性炎癥性脫鞘性多發性神經?。–IDP) ? 高峰 40～60歲 ? 亞急性起病，慢性

20、病程,平均3個月,起病6個月內無明顯好轉. ? 炎性反應輕 ? 分布不對稱，近端重于遠端 ? 運動感覺癥狀均有，感覺癥狀散在 ? 早期近端或彌散性反射減低 ? 早期共濟失調明顯，與本體覺減退不吻合 ? 腦神經和呼吸肌不受累,2024/2/14,75,治療?皮質類固醇 常用強的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個月或以上為一療程。?免疫球蛋

21、白靜脈滴注 95%有效 1g/kg.d，連用2天 ；或400mg/kg.d，連用5天。? 血漿置換 80%有效? 無效者 環磷酰胺,2024/2/14,76,酒精性神經病 ? 每日3升啤酒 ? 300ml 烈性酒 ? 連續3年? 表現（亞急性感覺運動性） 足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感 肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿 可并存Wernicke腦病等 電生理檢查 軸突變性,2024/2/

22、14,77,營養障礙性神經病 ? B族維生素,2024/2/14,78,B族維生素缺乏,2024/2/14,79,? Vit E 缺乏 ? 原因 脂肪吸收障礙? 表現 PNS和CNS病變（共濟失調、振動覺喪失）? 電生理 軸突變性,2024/2/14,80,中毒性神經病? 接觸毒物（有機磷農藥）或長期使用某些藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉錄酶抑制劑）? 對稱性遠端感覺運動

23、/自主神經障礙? 停藥后可能好轉? NCV ?,2024/2/14,81,Polyneuropathy（多發性神經?。㎡rganomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內分泌改變）M-protein（M-蛋白）Skin change（皮膚改變）,POEMS綜合征,2024/2/14,82,? 男：女 ＝ 2：1? 常伴有骨髓瘤（硬化性 > 溶骨性）? 發病年齡 青壯年起病? 緩慢進展? 病程

24、 3～12年? 死因 心衰 胸膜滲出 腹水,2024/2/14,83,多發性神經病 ? 27～80歲（45歲），男性居多 ? 起病 遠端，對稱，感覺運動/感覺型 ? 50% 致殘 ? 感覺障礙 振動覺 觸覺 疼痛少見 ? 腱反射 減弱 消失 ? 腦神經 正常 可視乳頭水腫（40%） ? 自主神經 多汗 ? 病程 1～2年,2024/2/14,84,?

25、電生理 脫髓鞘 NCV減慢 遠端潛伏期中度延長? CSF 蛋白細胞分離? 神經活檢 軸突變性 髓鞘脫失 無炎癥反應,2024/2/14,85,其他 ? 皮膚 ? 臟器腫大 ? 內分泌功能障礙 ? M蛋白,2024/2/14,86,水 腫,2024/2/14,87,診斷標準? 多發性神經病? M蛋白（80%陽性）? 其他任一項,2024/2/14,88

26、,治療 ? 局部損害 放射 ? 廣泛損害 化療（潑尼松+ 美法蘭） ? 無骨損害 環磷酰胺,2024/2/14,89,其他神經病變? 伴癌性神經病變? 危重病性神經病? 甲狀腺功能減退/亢進性神經病? 尿毒癥性神經病? 肝病性神經病? 胸廓出口綜合征? 卡壓性神經病,2024/2/14,90,小結? PN是常見病，多發病。? PN的癥狀涉及運動、感覺和自主功能? PN的病因眾多，發病