我國青少年健康狀況及保健要點

1、婚前醫學檢查女性生殖器官及乳房檢查,阜陽市婦幼保健所 余維霞,檢查時應該做到……,問候告知檢查內容、過程、步驟，以獲得服務對象的理解和配合要求檢查對象排空膀胱幫助服務對象擺好檢查體位用“呼吸法”和不停的語言交流互動（新語疏通法），分散服務對象的注意，緩解緊張情緒，方便檢查者操作檢查結束告知檢查結果，填寫體檢表并簽名感謝服務對象的配合,女性生殖器官檢查,視診捫診陰道分泌物的采集,女性生殖器官檢查,視診：體位：檢查

2、對象取膀胱截石臥位觀察外陰、大小陰唇、陰蒂的發育和陰毛分布。陰蒂＞2cm或陰蒂頭＞1cm即屬異常，是男性化特征，需進一步檢查。帶手套以兩指分開小陰唇，注意外陰皮膚、粘膜是否有炎癥、丘疹、皰疹、破損、潰瘍、疣觀察尿道口有無畸形、紅腫、分泌物性狀觀察陰道口分泌物量、色、性質、氣味,女性生殖器官檢查,捫診：直腸腹部雙合診（或陰道腹部雙合診）檢查陰道是否有畸形判斷子宮大小、位置、形狀、質地、活動度及雙附件有無壓痛、增厚、腫物必要

3、時，應進行B超檢查，及時明確診斷作陰道檢查或使用窺陰器檢查，必須征得當事人同意,正常子宮,位于骨盆腔的中央，形狀如同一個扁平倒置的 “鴨梨”，從中間縱向剖開，它的側面又象一個彎形的茄子。其中間有一個三角形的空腔。成年女子子宮的長度約為8cm，寬約為5cm，厚約為3cm，重約50g。,女性生殖器官檢查,陰道分泌物的采集陰道分泌物標本采集前24小時應禁止房事、盆浴、陰道檢查、陰道灌洗及局部上藥等。取材所用器械需要清潔。一般用鹽水浸濕

4、棉拭子自陰道或陰道穹隆后部、宮頸管口取材，制生理鹽水涂片后觀察分泌物標本，經期的女性患者不宜檢查陰道分泌物標本。 陰道清潔度、陰道滴蟲、假絲酵母菌涂片、細菌性陰道病、陰道酸堿度檢查等。取材部位應在陰道上1/3或穹隆處，淋菌和衣原體檢查取材部位應在宮頸管、尿道旁腺、前庭大腺等處。,乳房檢查,乳房的起源 1、乳腺為皮膚汗腺派生來的外分泌腺體 2.、在胚胎期自腋窩至腹股溝連線上（乳線），由外胚層的上皮組織發生6～8對局部增生（乳房始基

5、） 3、出生時除胸前一對外均退化。未退化或退化不全即出現多乳頭或多乳房，稱副乳（需與乳腺尾葉鑒別) 4、8～12歲開始發育，青春期后停止 5、大小因人而異，左右可不對稱 6、快速生長可發生在發育期及妊娠期，其他時期出現應視為異常 7、乳腺的生長發育受垂體前葉、腎上腺皮質和卵巢內分泌激素影響，垂體前葉產生促乳房激素而直接影響乳房發育，卵巢產生雌激素、孕激素，促進乳房發育。此外，生長激素、胰島素等也是乳腺發育不可缺少的成分。,乳

6、 房 發 育 分 期,,乳房大小受四個因素影響：,乳腺細胞對激素的反應能力乳腺始基細胞的數量垂體性腺系統的正常功能纖維組織和皮下脂肪的多少,乳腺周期性變化,1、經前增生期：月經干凈數日開始→下月月經來潮為止。表現為乳管系統膨脹:上皮細胞增生、肥大、管腔擴大；新腺泡形成，分泌物積存，管周基質水腫蒼白，結締組織增生，淋巴細胞浸潤，至月經來潮前達高潮。乳房體積膨大，有發脹感/輕度脹痛，觸之質韌，可有結節感，或觸痛，經后消失。

7、2、經后復原期：月經開始數日始→經后7~8天止表現為退行性變化：腺泡上皮消失，分泌物不見，末端乳管及上皮萎縮，淋巴細胞浸潤減少，水腫已吸收乳房體積變小，變軟，腫痛減輕/消失。,乳腺周期性變化,上述變化因人而異：有的一直保持靜止狀態；有的經前增生能完全復原；有的經前增生不能完全復原→乳痛癥；有的內分泌紊亂，乳腺失去正常的周期性變化，特別是腺小葉變化與月經周期不協調一致，經前增生期乳房增大、腫痛，經后癥狀如初，不能緩解—→乳腺增

8、生癥；,乳房發育異常,婦女體內雌激素水平增高/減低，或乳腺組織對性激素刺激的敏感性異常增高/減低，則可導致：付乳腺（男女均可發生，發生率約1~5%）青春期巨乳癥雙側乳腺發育不對稱、乳腺發育不良乳腺過早發育乳頭先天凹陷男性乳腺發育：青春期和老年期乳腺纖維瘤 （刺激和反應僅局限在乳腺的一部分組織）,副乳與乳腺尾的鑒別,副乳有完全形和不完全形之分：完全型：腺體、乳頭、乳暈俱全不完全型：腺體、乳頭、乳暈不完全俱備

9、 腺體+乳頭、腺體+乳暈、 乳頭+乳暈 僅有腺體、僅有乳頭（始基性）。發生在腋部者常為完全型，且體積較大，有經前膨脹感或脹痛，哺乳期有泌乳現象。,乳房檢查的方法,視診觀察兩側乳房的形狀、大小是否對稱，有無局限性隆起或凹陷乳房皮膚有無發紅、水腫及“桔皮樣”改變乳房淺表靜脈是否擴張兩側乳頭是否在同一水平，如乳頭上方有癌腫，可將乳頭牽向上方，使兩側乳頭高低不同乳頭有無內陷。乳頭內陷可為發育不良所致，若是一側乳頭l近期

10、出現內陷，則有臨床意義。還應注意乳頭、乳暈有無糜爛。,乳房檢查的方法,捫診捫診體位：病人端坐，兩臂自然下垂，乳房肥大下垂明顯者，可取平臥位，肩下墊小枕，使胸部隆起。捫診方法：檢查者用手指掌面平坦地順時針方向按摸乳房不要用手指捏乳房組織，否則會將捏到的腺體組織誤認為腫塊。應循序對乳房外上（包括腋尾部）、外下、內下、內上各象限及中央區作全面檢查。,乳房檢查的方法,檢查時要注意有無腫塊，若捫及腫塊，應查清其大小、質地、表面是否光滑、邊界

11、是否清楚以及活動度。輕輕捻起腫塊表面皮膚，明確腫塊是否與皮膚粘連。腫塊較大者，還應檢查腫塊與深部組織的關系?？勺尣∪藘墒植嫜?，使胸肌保持緊張狀態，若腫塊活動度受限，表示腫瘤侵及深部組織。輕擠乳頭，若有溢液，依次擠壓乳暈四周，并記錄溢液來自哪一乳管。檢查腋窩及鎖骨上淋巴結有無腫大。,腋窩及鎖骨上淋巴結檢查方法,腋窩淋巴結有中央、胸肌、肩胛下、鎖骨下四組，應依次檢查。檢查者面對病人，以右手捫其左腋窩，左手捫其右腋窩。先讓病人上肢外

12、展，以手伸入其腋頂部，手指掌面壓向病人的胸壁，然后囑病人放松上肢，擱置在檢查者的前臂上，用輕柔的動作自腋頂部從上而下捫查中央組淋巴結，然后將手指掌面轉向腋窩前壁，在胸大肌深面捫查胸肌組淋巴結。檢查肩胛下組淋巴結時宜站在病人背后，捫摸背闊肌前內側。最后檢查鎖骨下及鎖骨上淋巴結。,女性生殖器官疾病與婚育醫學意見,,基本內容,女性生殖系統炎癥女性生殖系統腫瘤女性生殖器官發育異常兩性畸形,女性生殖系統炎癥,外陰炎：外陰指女性

13、的外生殖器官，即生殖器的外露部分，包括恥骨聯合至會陰以及兩股內側之間的組織。 外陰炎就是外陰的皮膚或粘膜所發生的炎癥病變，如紅、腫、痛或癢糜爛等。外陰會因各種細菌感染而產生多種疾病,如外陰白斑、外陰瘙癢。所以,注重外陰的衛生是十分必要的。,女性生殖系統炎癥,外陰糜爛外陰濕疹白斑性外陰炎外陰皰疹外陰前庭炎綜合癥,外陰前庭炎綜合征特征,外陰前庭炎綜合征特征當陰道張開時，發生插入疼痛、不適，觸診時局部有紅斑，用棉簽輕輕壓迫

14、處女膜環上的腺體開口或陰道后系帶時有點狀疼痛。性交時疼痛異常，甚至在性交后24小時內都感到外陰部灼熱疼痛，嚴重者根本不能有正常的性生活。一般而言，外陰前庭炎綜合征凡病變3個月之內者屬急性;外陰前庭炎綜合征超過3個月者屬慢性。,,病因　　1.感染： 可能與人類乳頭狀瘤病毒在外陰前庭部的亞臨床感染有關，此外，與陰道加德納菌、念珠菌和解脲支原體感染也可能有一定關系?！　?.異常神經纖維增生?！　?.陰道痙攣、陰道pH值的改變、外陰某些疾

15、病治療之后的反應、尿道的壓力與變異等有關。,,臨床表現　　嚴重性交疼痛，持續1-24小時。導致性交畏懼感。外陰前庭部位疼痛，壓痛明顯，前庭部位充血、腫脹。治療：　1.保守治療 主要針對原發性疾病進行抗感染治療或抗真菌治療，特異性外陰炎如白色念珠菌，應給予抗真菌藥物治療?！?.尖銳濕疣可參照性傳播疾病的治療。 3.前庭切除術：于外陰部沿處女膜內側邊緣作一切口，同時沿粘膜皮膚交界處向會陰方向作一平行切口，兩切口于3點及9點處

16、吻合，前庭后部深入5mm作切除術。切口行間斷縫合，14天拆線，術后2l天開始用擴張器(2em)，逐漸擴大陰道口至4cm，大部分患者術后疼痛可緩解。,女性生殖系統炎癥,前庭大腺膿腫和囊腫滴蟲性陰道炎外陰陰道假絲酵母菌病細菌性陰道病,前庭大腺膿腫和囊腫的婚育醫學意見,,前庭大腺膿腫,前庭大腺（巴氏腺， Bartholin`s gland）位于兩側大陰唇下方，腺管開口于小陰唇內側靠近處女膜處。致病菌：葡萄球菌、大腸桿菌、鏈球菌及腸球

17、菌感染，炎癥導致開口部阻塞，分泌物不能排出所致。,前庭大腺囊腫,病因：1、因前庭大腺感染發生急性炎癥消退后，如腺管仍然阻塞，分泌物不能排除，膿液逐漸轉為清亮黏液而形成囊腫。 2、先天性腺管狹窄或腺內粘液濃稠，分泌物排出不暢3、前庭大腺管損傷后，疤痕阻塞腺管口,臨床表現及診斷,前庭大腺膿腫炎癥多發生在一側，前庭大腺部位紅、腫、熱、痛?？梢蚓植刻弁炊鴮е滦凶卟槐?、排尿困難。形成膿腫時，疼痛加劇，可觸及波動感。嚴重者可出現發熱等全身

18、癥狀。急性炎癥消退后，可因局部腺管阻塞、引流不暢導致膿腫反復發作。,臨床表現及診斷,前庭大腺囊腫常為單側，大小不等。如囊腫小，患者多無自覺癥狀，往往于婦科檢查時發現；腫物增大后，患者可感到外陰有墜脹感或性交不適，自己在外陰的一側能觸及腫物。檢查時見外陰患側腫大，可觸及一囊性腫物，多呈橢圓形，與皮膚有粘連，該側小陰唇被展平，陰道口被擠向健側。反復感染可使囊腫增大。,治療原則,前庭大腺膿腫 急性炎癥臥床休息，抗生素治療； 局部熱敷

19、或坐??； 膿腫形成后切開引流，并做造口術。前庭大腺囊腫囊腫小，無癥狀，可以定期觀察，暫不處理。較大的囊腫應當手術治療?，F行前庭大腺囊腫造口術取代以前的囊腫剝除術，因造口術方法簡單，損傷小，術后還能保留腺體功能。近年來采用CO2激光或者是微波進行囊腫造口術，效果良好。,外陰炎癥婚育意見,積極治療不影響結婚和生育,婚育醫學意見,前庭大腺膿腫和囊腫均不影響結婚和生育患前庭大腺膿腫者，應立即治療患前庭大腺囊腫者，可自行選擇治療時機,

20、滴蟲性陰道炎外陰陰道假絲酵母菌病細菌性陰道病 婚育醫學意見,正常陰道菌群,正常陰道菌群 ：正常情況下有需氧菌與厭氧菌寄居于陰道內，形成正常陰道菌群。需氧菌包括：陰道桿菌（占優勢）、棒桿菌、非溶血性鏈球菌、腸球菌、表皮葡萄球菌、大腸桿茵和加德納爾菌。厭氧菌包括消化球菌、消化鏈球菌、類桿菌、梭桿菌等。此外還有支原體及念珠菌。陰道與這些菌群形成一種平衡的生態。當機體免疫力低下，內分泌水平變化或外來某種因素（組織損傷、性交等）

21、破壞了這種生態平衡，這些常住的菌群便會沖破陰道屏障而引起感染，成為致病菌。,滴蟲性陰道炎、外陰陰道假絲酵母菌病、細菌性陰道病 婚育醫學意見,積極治療可以結婚,女性生殖系統腫瘤,子宮肌瘤卵巢腫瘤,子宮肌瘤,又稱子宮平滑肌瘤，是女性生殖器最常見的一種良性腫瘤。多無癥狀，少數表現為陰道出血，腹部觸及腫物以及壓迫癥狀等。如發生蒂扭轉或其他情況時可引起疼痛。以多發性子宮肌瘤常見。子宮肌瘤分類 ：根據肌瘤所在子宮的不同部位分為：肌壁

22、間肌瘤漿膜下肌瘤粘膜下肌瘤,臨床表現及診斷,病史　月經過多或不規則出血，下腹部包塊史等。 婦科檢查　發現子宮不規則增大或均勻性增大，如漿膜下肌瘤在子宮表面可捫及單個或數個結節狀突起，質硬；粘膜下肌瘤有時可使宮口開大，并通過宮口觸到宮腔內肌瘤的下端；如懸垂于陰道內，可看到瘤體并觸摸到其蒂部。 輔助檢查　較小的肌瘤，尤其是粘膜下肌瘤，僅靠婦科檢查診斷比較困難。B型超聲可以較明確顯示肌瘤大小及部位；是診斷子宮肌瘤主要手段之一；診斷

23、性刮宮可以感覺到內膜有突起或明顯不平，通過以上檢查，診斷一般無困難。,婚育醫學意見,不影響結婚，可能對生育有一定影響肌瘤較小，無癥狀，無并發癥及無變性，對健康無影響。 可定期檢查，暫不治療肌瘤大，或癥狀嚴重，可以采取藥物、手術等方法進行治療,卵巢腫瘤,卵巢腫瘤可發生在任何年齡,大多數發生在生育年齡,良性卵巢腫瘤大多發生在20-44歲,惡性卵巢腫瘤多發生在40-50歲,青春期或幼女也可患卵巢腫瘤,常為惡性,而絕經后期患卵巢腫瘤也多為惡

24、性。,非腫瘤性卵巢囊腫,多是卵巢的功能性囊腫，包括卵泡囊腫、黃體囊腫、黃素囊腫、炎癥性卵巢囊腫、多囊卵巢以及子宮內膜異位囊腫(即卵巢巧克力囊腫)。卵巢囊腫大多屬于非腫瘤性囊腫，直徑也很少超過5厘米，這些囊腫并不是腫瘤，大部分是良性的，能自行消退，無需手術。,分類,卵巢腫瘤的種類繁多。1973年世界衛生組織（WHO）按照組織發生學起源制定了國際統一的卵巢腫瘤分類方法，將腫瘤分為九大類1．普通“上皮性”腫瘤；2．性索間質腫瘤；3．脂質

25、（類脂質）腫瘤；4．生殖細胞腫瘤；5．性腺母細胞瘤；6．非卵巢特異性軟組織腫瘤；7．未分類腫瘤；8．繼發性（轉移性）腫瘤；9．瘤樣病變。,最常見的有以下幾種：,（一）上皮性腫瘤　最常見，占卵巢腫瘤的50～70％，其中以漿液性腫瘤最多見，其次為粘液性腫瘤。以其組織學及細胞學特點，它們各有良性、交界性（低度潛在惡性瘤）及惡性之分。上皮腺瘤占卵巢惡性腫瘤的90％。     

26、0; （二）生殖細胞腫瘤　來源于胚胎時期的生殖細胞，占卵巢腫瘤約25％，在生殖細胞腫瘤中，良性有成熟型囊性畸胎瘤（皮樣囊腫），惡性有內胚囊瘤、未成熟畸胎瘤及無性細胞瘤等。    （三）性索間質腫瘤　占卵巢腫瘤的6％，主要有顆粒細胞瘤、卵泡膜細胞瘤及纖維瘤。 （四）繼發性（轉移性）腫瘤　約占1～9％，最常見為來自胃腸道的轉移癌，鏡下可見印戒細胞，又稱庫肯勃氏瘤。,臨床表現及診斷,腹部不適：中等大小的良性

27、腫瘤或生長迅速的惡性腫瘤常引起腹脹和不適感。腹部腫塊：良性腫生長慢，不易被發現，患者往往在無意中觸及。惡性腫瘤生長快，易被察覺。腹痛：良性腫瘤并發蒂扭轉、破裂、出血、感染時，可出現不同程度的腹痛。惡性腫瘤如向周圍浸潤，或壓迫神經可引起腹痛、腰痛或下肢痛。壓迫癥狀：腫瘤較大占滿盆腔可引起壓迫癥狀，如尿頻、排尿困難、便秘、氣急、心悸等。子宮紊亂和內分泌癥狀：腫瘤產生甾體激素或腫瘤破壞雙側卵巢時，可引起月經紊亂或子宮異常出血。顆粒細胞

28、瘤、卵泡膜細胞瘤可產生過多雌激素而引起性早熟，或絕經后子宮出血。睪丸母細胞瘤可產生過多雄激素而引起男性化表現。轉移灶的表現：如肺轉移引起咳血、呼吸困難;腸道轉移引起大便改變、便血、腸梗阻等。,診斷要點,婚前醫學檢查時發現盆腔包塊B型超聲檢查是重要的檢查手段，可初步分辨腫瘤的良、惡性質鑒別：若為囊腫，區分生理、病理；若診斷為卵巢腫瘤，區分良性、惡性；惡性卵巢腫瘤注意與子宮內膜異位、結核性腹膜炎、盆腔炎鑒別,良性與惡性卵巢腫瘤鑒

29、別要點,腫瘤出現以下情況多考慮為惡性：雙側性實質性生長迅速，表面呈結節狀，固定欠活動子宮直腸陷凹觸及大小不等的轉移結節或伴有血性腹水，腹水中查到癌細胞，可以確診迅速出現惡液質（如果婚撿中發現盆腔有腫物且直徑超過5厘米者，建議到?？凭驮\）,婚育醫學意見,不影響結婚治療原則：一經確診，立即手術治療；惡性腫瘤，手術治療后，尚要進行化療或放療治療時機選擇，服務對象雙方共同商定,女性生殖器發育異常,處女膜閉鎖陰道發育異常子宮未發育

30、或發育不全子宮發育畸形輸卵管發育異常卵巢發育異常先天性卵巢發育不全,女性生殖器官的發育過程,當胚胎發育到第4～5周時，體腔上皮增生形成隆起，稱為泌尿生殖嵴。外側隆起為中腎，內側隆起為生殖嵴中腎有兩對縱行的管道，一對縱行的中腎管（午非氏管），另一對副中腎管（苗勒氏管），即為原始生殖管。以后隨性染色體而導向男女性的分化。如為男性胚胎其中腎管逐漸變成男性生殖器官，副中腎管則逐漸退化；如為女性胚胎則其副中腎管將發育成女性生殖器官，中腎

31、管逐漸退化。在胚胎9周時，女胚副中腎管的頭段將發育成輸卵管并開口于腹腔，雙側尾段向中央匯合形成未來的子宮體及子宮頸。在胚胎4～6周末，卵黃囊內胚層細胞移至生殖嵴以后發育成生殖腺。,卵巢、睪丸分化和發生示意圖,陰道形成 上段是來源于副中腎管，下段來源于尿生殖竇；胎兒11周左右陰道板自尾部開始變成腔道，并漸長漸寬。胎兒5個月時陰道管腔形成，末端薄膜（處女膜）中心逐漸被吸收使陰道與前庭相通。（見圖1）,(A)

32、 (B) (C) (A)9周胚; (B)三個月末的胎兒 (C)初生兒， 子宮隔正在消失； 竇陰道板內已有腔隙 陰道已形成,圖1：子宮和陰道分化發生示意圖,女性外生殖器

33、的發生是當胚胎4周時，泄殖腔的中胚層出現一丘樣突起，即為生殖結節。至胚胎8周左右隨生殖腺導向使外生殖器按性別分化。生殖結節延伸成陰蒂，兩側發育成大小陰唇，尾部相連成后聯合。在生殖結節下方正中線出現一淺溝為尿道溝，成為后來外陰部的尿道前庭，其下為陰道前庭。（見圖2）,圖2：外生殖器的發生,,在生殖器官發育過程中，如遇各種原因影響了發育的進程，則會出現發育異常。,常見生殖器官的發育異常,處女膜閉鎖（見圖3）是一種較輕微的外陰畸形，為

34、處女膜中心未被吸收造成的。癥狀體征：青春期周期性腹痛，沒有初潮，嚴重者下腹部逐漸增大的腫塊，以致影響排尿。婦科檢查：陰道口被薄膜覆蓋，可見藍紫色積血。用空針穿出陳舊血液。肛診：可觸及自陰道至宮頸宮體均為血塊淤積成大包塊。處理：一旦診斷，及時切開引流，以免積血上行損傷內生殖器。,圖3：無孔處女膜引起經血潴留示意圖,婚育醫學意見,多在青春期發現，并已獲得治療，對結婚與生育均無影響如果在婚前醫學檢查時方確診，應立即手術，術后

35、待傷口愈合后，月經來潮，月經干凈后，進行婦科檢查以確定婚期,陰道發育異常,先天性無陰道陰道閉鎖陰道隔,先天無陰道（見圖4）,可影響月經及生育?？梢灾皇顷幍牢窗l育，也可以伴有子宮發育不良。如為前者也會有青春期經血潴留的癥狀，但檢查與處女膜閉鎖不同，只在宮體宮頸部分膨大，外陰可能正常但無陰道。也有伴發泌尿系統的發育異常，即先天無陰道伴異位獨腎及頸椎發育異常。癥狀常相似于單純無陰道，但伴有下腹部腫塊。需經靜脈腎盂造影，以知下腹腫塊是否

36、異位獨腎而診斷。處理：陰道成形術，解決婚姻問題。如果子宮、卵巢發育正?？梢陨?。,圖4：MURCS聯合癥,MURCS聯合癥患者，有部分到全部頸椎愈合（左圖箭頭）和盆腔異位大的獨腎（右圖箭頭）（靜脈造影） （摘自《人類先天畸形的臨床診斷》）,婚育醫學建議,建議在婚前行人工陰道成形術，術后半年即可結婚，多無生育能力若子宮、卵巢正常，可以有生育能力,陰道閉鎖,為雙側副中腎管會合后的尾端與泌尿生殖竇相連處未貫通所致，閉鎖多位于陰道的下段

37、，其上段為正常陰道癥狀：與處女膜閉鎖相似婦科檢查：無處女膜孔，表面色澤正常，無向外隆起；肛檢捫及向直腸凸出的陰道積血包塊，其位置較處女膜閉鎖者為高B超可協助診斷,婚育醫學意見,確診后應盡早手術。術后半年左右可以結婚一般不影響生育,陰道膈：,陰道常見異常為橫膈或縱膈，有完全型和部分型之分。完全橫膈:可發生經血潴留，于青春期出現癥狀而發現；部分橫膈:平時無多癥狀，只于產前檢查或分娩時胎兒在陰道中下降受阻而發現。陰道縱膈:如不

38、伴有子宮或宮頸的異常，也常于產前檢查或分娩時發現?；榍案亻T檢查有時也能發現。 處理：不論何時發現均可手術治療。伴經血潴留或產程受阻者及時切開，必要及可能時切除多余組織。,婚育醫學意見,陰道隔在婚前醫學檢查時多無法發現，如婚后影響性生活及受孕于孕期才被發現孕期若不影響性生活一般暫不處理，避免引起感染、瘢痕、流產或早產。但應了解陰道隔的基本情況，做好記錄，告知孕婦，臨產后根據檢查情況，酌情處理若影響性生活、經血潴留、經血

39、引流不暢伴痛經或影響受孕，均需及時進行手術處理,子宮未發育或發育不全,1.先天性無子宮：臨床表現進診斷：由于兩側副中腎管的中、尾段未發育，故未能會合形成子宮，也多無陰道，因非同源故卵巢正常，第二性征發育良好；　肛腹診捫不到子宮，必要時可行B超檢查協助診斷婚育醫學建議：不影響結婚，無生育能力。若合并先天無陰道，應于婚前行陰道成形術。,子宮未發育或發育不全,2.痕跡子宮：臨床表現及診斷：兩側副中腎管會合后不久即停止發育，子宮小僅1～

40、3厘米，無內膜，也無月經，多伴無陰道；　肛腹診即可確診，必要時可行B超檢查協助診斷婚育醫學建議：不影響結婚，無生育能力。若合并先天無陰道，應于婚前行陰道成形術。,子宮未發育或發育不全,3.子宮發育不良：臨床表現及診斷：也稱幼稚子宮，子宮結構形狀正常但較小，常是明顯前屈或后屈，宮頸較長呈圓錐形，其外口小。宮頸長與子宮體長之比可呈2：1或1：1或3：2。多有痛經，月經過少，不孕等并發癥。B超檢查：長＋寬＋厚＜12cm婚育醫學建議：

41、不影響結婚，無生育能力,子宮發育畸形： （見圖5）,因雙側副中腎管會合不全或會合后未能按正常過程貫穿所致。1.雙子宮：兩側副中腎管未會合致左右各有一套輸卵管、子宮、宮頸及陰道，較常見；2.重復子宮：雙側副中腎管會合處中膈未退化，將子宮、宮頸、陰道分成左右兩部分；3.雙角子宮：雙側副中腎管大部分融合，只于子宮底部會合不全形成雙角形。如宮底只有輕度下陷稱鞍形或弧形子宮；4.單角子宮：副中腎管僅一側發育完全時，則成為單角子宮。子宮偏向

42、一側僅有一個輸卵管。另一側如發育不全或未穿通可成殘角子宮，但無宮口，又與發育完全的子宮不通。卵巢雙側發育可以正常；5.縱膈子宮：兩側副中腎管已會合，但縱膈未退化，子宮外形正常，但宮內有縱膈；6.殘角子宮：有宮腔無宮頸，與發育成單角子宮的另一側官腔相通或不相通。,圖5：子宮各種發育畸形,,婚育醫學意見,不影響結婚，可能影響生育 子宮發育不良宜早用雌激素治療，也可視個體情況并用甲狀腺素。其余子宮發育異常多在出現癥狀后，如反復流產而發

43、現，經一般檢查及特殊檢查如子宮輸卵管造影等明確診斷，針對異常手術治療。,輸卵管發育異常,輸卵管異常有：單側缺失合并該側子宮缺失雙側缺失常見于無子宮或痕跡子宮單側或雙側副輸卵管為輸卵管分支，具有傘部，內腔與輸卵管想通或不通輸卵管發育不全、閉塞或中段缺失婚育醫學意見：一般不影響結婚，通常是不育的原因,卵巢發育異常,卵巢發育異常有：單側卵巢缺失見于單角子宮條索狀卵巢見于Turner綜合征多余卵巢一般遠離卵巢部位，可發生在腹膜

44、后（罕見）卵巢分裂為幾個部分（罕見）,先天性卵巢發育不全,又稱Turner綜合征，屬染色體異常所致疾病，常見為45，XO。XO新生兒女嬰發生率為1：5000卵巢未發育，呈條索狀臨床特點：身材矮小，上頜（腭）窄，下頜相對小，內眥贅片，耳畸形，后發低，頸短，后部蹼頸，胸寬呈盾狀，乳頭間距遠，先天性心血管異常，腎畸形，指背或趾背腫脹，肘外翻，第四掌骨和（或）蹠骨短，指甲窄且過渡隆突或深陷，皮膚松弛。發育緩慢，智力落后于同齡人，反應

45、遲鈍，3歲才會行走，6歲才能說簡單的語言，現不會說復雜的語言。除父母外，不能區分稱呼不同的人，生活不能自理。原發閉經確診：需根據染色體核型分析婚育醫學意見：不影響結婚，無生育能力,性分化異常（兩性畸形）,,性分化異常（兩性畸形）,兩性畸形是指一些患者其性腺或內、外生殖器及第二性征有兩性特點。 受精卵性染色體的組成是決定性別的基礎，為遺傳性別或染色體性別。Y染色體上的遺傳基因引導性腺始基向睪丸發育，無Y染色體

46、時則發育為卵巢，成為性腺性別，與之相應產生的生殖器的分化成為體態上的性別，嚴重的性別畸形可致胎死宮內流產或夭折，存活者為了生活工作應予明確診斷及恰當處理。性別畸形種類很多，臨床上較常見者如下：,性染色體異常所致的常見兩性畸形,1.先天性睪丸發育不全綜合征 (Klinefelter’s Syndrome) 即克氏綜合征。出生率約500男性中有一例。兒童期無癥狀，青春期出現癥狀外觀男性，體形高大但?？梢娕匀榉?，1/4患者成中度弱智

47、，男性生殖器發育不全，睪丸小而硬，精子產生障礙故不育，染色體核型為47XXY,或有更多X、雙XY等，多為嵌合型。40％的患者有女性乳腺發育。社會性別多認為是男性。,2.先天性卵巢發育不全綜合征（Turner’s Syndrome）,即特納綜合征。絕大多數孕早期自然流產。出生率為女嬰的1/3500～5000。身材矮小、蹼頸、第二性征發育不良。內、外生殖器均為女性，但發育不全。多表現原發性閉經或初潮延遲，月經稀發或過少。常伴有其

48、它部位畸形如：視力障礙、耳聾、主動脈狹窄、先天性淋巴水腫等。染色體核型多為45XO，也有45XO/46XO等。,3、超雌：X性染色體大于2,圖6：超雌48，XXXX 13歲，身高1.69m，月經正常,性腺發育異常所致的兩性畸形,1.真兩性畸形： 患者體內具有男女兩性性腺為真兩性，外生殖器常為男性及女性均發育不全，憑外陰部很難判定性別，染色體多為XX，偶可見XY;或為嵌合的性染色體，也可認為是性染色體異常導致的真兩性畸形。,2.

49、男性假兩性畸形,性腺主要為睪丸，因發育不全，性染色體雖為XY,但外生殖器向女性發育也發育不全。出生時常按女性生活，青春期因乳房不發育、不來月經而就診。成年后表現雌激素水平低，而睪酮水平高于正常女性，內外生殖器發育雖幼稚，但有輸卵管、子宮及陰道，因此可用人工周期使來之月經。,性激素異常引起的男性假兩性畸形,圖7－5：17羥化酶缺乏患者，表現型女性， 第二性征 不發育，46，XY,右腹股溝有性腺,3

50、.女性假兩性畸形,性染色體為XX,可能因基因造成性腺發育不全。其臨床癥狀與男性兩性畸形基本相同。體內有子宮、輸卵管、卵巢。內、外生殖器發育均不良，性腺索條狀，出生時按女性生活。青春期乳房發育不良、原發閉經、雌激素水平低、促性腺激素水平升高。常在家族中姐妹發病，提示可能是一種常染色體隱性遺傳病?？捎么萍に厥怪畞碓陆?。,女性假兩性畸形,圖7－1：21羥化酶缺乏,,圖7－2：11羥化酶缺乏,,圖7－3：外源性雄激素過多

51、 (1)母早孕期服甲基睪酮，染色體46，XX (2)外生殖器陰蒂增大，大陰唇融合,,圖7－4：11beta羥化酶缺乏患者 按男性生活，染色體46，XX,兩性畸形的診斷：,病史及家族史； 內外生殖器檢查； 性激素測定； 染色體核型分析； 必要時氣腹造影了解內生殖器情況或剖腹檢查；

52、 性腺活體組織檢查等。 以便及早正確診斷及早治療。,兩性畸形的處理原則及婚育醫學意見：,診斷明確后，根據條件許可，病人意愿等來考慮矯治計劃。如性腺為睪丸，社會性別已為女性，則可切除睪丸補充雌激素促進女性性征發育。陰蒂過大者可手術切除。真兩性畸形者可酌情切除一種性腺。進行矯治后，可以結婚，多無生育能力,Thank you very much for your attention