brugada綜合征

1、Brugada綜合征一概述Brugada綜合征是由于編碼心肌離子通道基因突變引起離子通道功能異常而導致的綜合征。臨床上這個綜合征以V1～3導聯ST段抬高、V1～3導聯ST段多變、心臟結構無明顯異常、多形室性心動過速（室速）或心室顫動（室顫）和暈厥的反復發作、以及心臟性猝死為特征。自從1992年西班牙Brugada兩兄弟首先報道Brugada綜合征以來，該病已經從一種少見病發展成為一些國家年輕人僅次于車禍的第二大死亡殺手，猝死年齡（411

2、5）歲。文獻估計，該病引起的猝死占所有猝死病例的4%，占無器質性心臟疾病猝死者的20%。更為嚴重的是，大多數患者發生的第一癥狀就是猝死，根本來不及防范和救治。植入埋藏式自動心臟復律除顫器（ICD）是唯一可預防Brugada綜合征患者心源性猝死（SCD）的手段。二病因本病是由于編碼心肌離子通道基因突變引起離子通道功能異常而導致的綜合征?；蚍治觯夯蚍治隹纱_定Brugada綜合征無癥狀的基因攜Ⅲ型:右胸前導聯ST段抬高＜1mm，可以表現為

3、馬鞍型或穹隆型，或兩者兼有。Brugada綜合征心電圖的ST段改變是動態的，不同的心電圖圖型可以在同一個患者身上先后觀察到，三種類型心電圖之間可以自發或通過藥物試驗而發生改變。Brugada綜合征心電圖的ST段改變具有隱匿性、間歇性和多變性。五診斷Brugada綜合征診斷標準：無論是否應用鈉通道阻斷劑，＞1個右胸導聯（V1～V3）出現1型ST段抬高，并且伴以下情況之一：①記錄到的室性心律失常（記錄到心室顫動、自行終止的）多形性室性心動過